It begins in the mitochondria where succinyl CoA binds to glycine via delta-ALA synthase to produce delta-aminolevulinic acid, or ALA.

反应开始于线粒体，琥珀酰CoA通过δ-ALA合成途径，结合甘氨酸以制造δ-氨基乙酰丙酸（ALA）。